Gigantismo Y Acromegalia Pdf Free
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Objectives:Identify the pathophysiology of gigantism and acromegaly.Describe the IGF-1 levels in the initial evaluation of gigantism and acromegaly.Summarize the use of surgical, medical, and radiation therapy in the management of gigantism and acromegaly.Describe the importance of collaboration and communication among the interprofessional team to enhance the delivery of care for patients affected by gigantism and acromegaly.Access free multiple choice questions on this topic.
El gigantismo y la acromegalia son síndromes caracterizados por la secreción excesiva de hormona de crecimiento (hipersomatotropismo), casi siempre secundarios a un adenoma hipofisario. Antes del cierre de las epífisis, se desarrolla gigantismo. Después de su cierre se produce acromagelia, que causa características faciales específicas y otros signos. El diagnóstico es clínico, mediante radiografías de cráneo y mano, y de la medición de los niveles de hormona de crecimiento y factor de crecimiento semejante a la insulina 1. El tratamiento implica la extirpación o la destrucción del adenoma responsable y a veces también otras modalidades de tratamiento.
Los tumores secretores de GH son en gran medida esporádicos, pero se han descubiertolas anomalías genéticas en el cromosoma X (acrogigantismo ligado al X), sobreexpresión del gen transformante del tumor hipofisario (
En la acromegalia, la hipersecreción de GH suele comenzar entre la tercera y la quinta década de vida. Cuando la hipersecreción de GH comienza después del cierre de las epífisis, las primeras manifestaciones clínicas son el desarrollo de características faciales toscas y edema de los tejidos blandos de las manos y los pies. El paciente experimenta cambios en su aspecto y debe utilizar aretes, guantes y zapatos más grandes. Las fotografías del paciente son importantes para determinar la evolución de la enfermedad.
La imagen de la izquierda corresponde a una mujer de 64 años que consulta por acromegalia debida a un adenoma hipofisario. La imagen de la derecha muestra a la misma paciente 11 años antes. Véase los cambios en los rasgos faciales entre ambas imágenes.
En los adultos con acromegalia aumenta el vello corporal grueso y el espesor de la piel, que a menudo se oscurece. El tamaño y la función de las glándulas sebáceas y sudoríparas se incrementan, por lo que los pacientes suelen quejarse de sudoración excesiva y de mal olor corporal. El crecimiento excesivo de la mandíbula produce protrusión del maxilar (prognatismo) y maloclusión de los dientes. La proliferación cartilaginosa de la laringe provoca una voz profunda y ronca. La lengua suele ser grande y presentar un surco. En la acromegalia de larga data, el crecimiento de los cartílagos costales produce un tórax infundibuliforme, "en embudo" o pectus excavatum. La proliferación cartilaginosa articular se desarrolla poco después de que el paciente comienza a sintetizar una cantidad excesiva de GH, y estos cartílagos articulares pueden experimentar necrosis y erosión. Los síntomas articulares son frecuentes y el paciente puede desarrollar una artritis degenerativa con cojera.
Algunas mujeres con acromegalia desarrollan galactorrea Galactorrea La galactorrea es la producción de leche en hombres o mujeres que no se encuentran en período de lactación. En general, es secundaria a un adenoma hipofisario secretor de prolactina. El diagnóstico... obtenga más información , en general asociada con hiperprolactinemia Etiología . No obstante, en pacientes con exceso de GH puede aparecer una galactorrea porque la GH estimula la lactación. En los pacientes con tumores secretores de GH a menudo se detecta una disminución de la secreción de gonadotropinas. Aproximadamente una tercera parte de los hombres con acromegalia presenta una disfunción eréctil y casi todas las mujeres tienen irregularidades menstruales o amenorrea.
En los pacientes en los que se sospecha acromegalia, debe medirse la concentración sérica de IGF-1, dado que aumenta típicamente hasta valores de entre 3 y 10 veces los normales. Como las concentraciones de IGF-1 no fluctúan como las de GH, representan una manera más simple de evaluar la hipersecreción de GH. Las concentraciones de IGF-1 también pueden utilizarse para controlar la respuesta al tratamiento.
Los niveles plasmáticos de GH están elevados en forma típica. Debe obtenerse sangre antes de que el paciente desayune (estado basal); en personas normales, los niveles basales de GH son bajos o indetectables. Las elevaciones transitorias de GH son normales, debido a la secreción pulsátil de GH, y deben distinguirse de la hipersecreción patológica. El grado de supresión de la GH después de una carga de glucosa sigue siendo la prueba estándar, por lo que debe medirse en los pacientes con concentración plasmática elevada de GH; no obstante, los resultados dependen del ensayo, y los valores de corte para la supresión normal son controvertidos. En los individuos normales, la secreción se suprime por debajo de 1 ng/mL ([< 1 mcg/L] a menudo se usa un valor de corte < 0,4 ng/mL [< 0,4 mcg/L]) dentro de los 120 minutos siguientes a la administración de 75 g de glucosa por vía oral. La mayoría de los pacientes con acromegalia presentan concentraciones mucho mayores. En algunos casos, los niveles basales de GH en plasma también se utilizan para controlar la respuesta al tratamiento.
La extirpación quirúrgica del tumor puede considerarse curativa cuando las concentraciones de GH medidas después de una carga de glucosa y los niveles de IGF-1 alcanzan valores normales. Si una o ambas pruebas son anormales, suelen requerirse otros tratamientos. Si el exceso de GH está mal controlado, se produce hipertensión, insuficiencia cardíaca y un aumento de la mortalidad. Los predictores de mortalidad en la acromegalia incluyen hipertensión, edad, uso de radiación e hipopituitarismo, en especial deficiencia de hormona adrenocorticotrópica. La reducción de los niveles de IGF-I y GH hasta alcanzar el intervalo normal parece disminuir las tasas de mortalidad hasta valores normales.
En general, la farmacoterapia está indicada si la cirugía está contraindicada, si la cirugía o la radioterapia no han sido curativas, o si se aguarda cierto tiempo para que la radioterapia comience a funcionar. Los fármacos disponibles para el tratamiento de la acromegalia incluyen aquellos que actúan sobre la secreción tumoral de GH y uno que bloquea la GH a nivel del receptor de GH.
La radioterapia se puede utilizar en cualquier etapa del tratamiento, pero por lo general se emplea como terapia primaria solo cuando la cirugía no está disponible. El momento en que se indica a radioterapia en los pacientes con acromegalia varía entre las instituciones. Es usual aplicar radiación bajo guía estereotáxica, que consiste en la administración de 5.000 cGy en la hipófisis, pero las concentraciones de GH pueden no descender a valores normales hasta varios años después. El tratamiento con acelerador de protones (radiación con partículas pesadas) permite administrar dosis más elevadas de radiación (equivalentes a 10.000 cGy) a la hipófisis, pero este tratamiento aumenta el riesgo de lesión de los nervios craneales y el hipotálamo, y sólo está disponible en algunos centros.
El gigantismo y la acromegalia son causados generalmente por un adenoma hipofisario que segrega una cantidad excesiva de GH (growth hormone); rara vez, son causados por tumores no hipofisarios que secretan factor liberador de la hormona de crecimiento (GHRH).
Objectives:Contrast the two major etiologies of acromegaly.Identify signs and symptoms of acromegaly.Describe how to evaluate a patient with acromegaly.Outline a well-coordinated, interprofessional team approach to provide optimal care to patients with acromegaly.Access free multiple choice questions on this topic.
Other tests to be done include evaluating other pituitary hormones. Adenomas can co-secrete more than one hormone and sometimes multiple hormones. Also, depending on the size of the adenoma, compression of the normal pituitary gland can result in deficiencies of other hormonal cell lines.[21] Prolactin can be elevated either due to stalk compression from the pituitary adenoma or as a result of a co-secreting adenoma. One should also check ACTH, early morning cortisol, free T4, FSH, LH with either testosterone or estradiol as appropriate.
Both insulin resistance and diabetes occur in acromegaly. This is because GH in excess causes insulin resistance at the level of the liver and peripheral tissues. There is then an increase in beta-cell function as compensation to attempt the maintain euglycemia. Physiologically, GH stimulates the hydrolysis of triglycerides into free fatty acids and glycerol. The combination of chronic insulin resistance and lipotoxicity results in beta-cell dysfunction and eventual apoptosis with subsequent development of diabetes.[58]
Despite diverse pathophysiologic mechanisms, the final common abnormality in gigantism and acromegaly is IGF-I excess. Elevated tissue levels of free IGF-I, which is produced primarily in hepatocytes in response to excess GH, mediate most, if not all, growth-related outcomes in gigantism. Transgenic mice that overexpressed GH, GHRH, or IGF-I were found to have dramatically accelerated somatic growth compared with control litter mates.
Los niveles de IGF-1 más altos de lo normal pueden significar gigantismo en niños o acromegalia en adultos. La causa del gigantismo y de la acromegalia suele ser un tumor en la hipófisis, un pequeño órgano situado en la base del cerebro que controla muchas funciones, entre ellas, el crecimiento. El tratamiento del tumor puede incluir radioterapia, cirugía o medicamentos. Si la causa del trastorno no es un tumor, usted o su niño tal vez necesiten más pruebas.
Si los niveles de hormona del crecimiento no disminuyen hasta un nivel determinado durante una prueba de supresión de hormona del crecimiento, esto puede significar que su hijo tiene gigantismo o que usted tiene acromegalia. 2b1af7f3a8